Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN): Dosagem de Ferro na Urina
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN), uma condição hematológica rara, caracterizada pela destruição anormal de células sanguíneas, principalmente glóbulos vermelhos, levando à liberação de hemoglobina na urina. A dosagem de ferro na urina desempenha um papel significativo na avaliação e monitoramento dessa condição única.
Hemoglobinúria Paroxística Noturna: Como Funciona?
A HPN é decorrente de uma mutação genética nas células-tronco hematopoiéticas que desencadeia a deficiência do inibidor de complemento CD59, resultando em ativação inadequada do sistema complemento.
O fenômeno peculiar da HPN é a hemólise intravascular, que leva à liberação de hemoglobina na corrente sanguínea e ao acordar, a hemoglobinúria, caracterizada pela presença de hemoglobina na urina, torna-se evidente.
O conceito de “noturna” inicialmente se relacionava à suposição de que a hemólise seria desencadeada pela acidose durante o sono, ativando o sistema complemento e resultando na destruição de eritrócitos com membrana celular desprotegida.
Atualmente, compreendemos que a hemólise ocorre ao longo do dia, mas a detecção da hemoglobina é mais comum pela manhã devido ao aumento da concentração urinária durante a noite.
Dosagem de Ferro na Urina:
A dosagem de ferro na urina desempenha um papel na abordagem diagnóstica e monitoramento contínuo da HPN. Níveis elevados de ferro urinário refletem a liberação constante de hemoglobina dos glóbulos vermelhos destruídos.
Essa avaliação regular é essencial não apenas para diagnosticar a HPN, mas também para monitorar a gravidade da hemólise e ajustar estratégias terapêuticas conforme necessário.
A terapia para HPN pode incluir abordagens imunossupressoras, além de considerar o transplante de células-tronco hematopoiéticas em casos específicos.
Hemoglobinúria Paroxística Noturna: Diagnóstico
Entretanto, a gestão da HPN não é isenta de desafios. A condição pode coexistir com outras doenças hematológicas, exigindo uma abordagem clínica abrangente. A dosagem de ferro na urina, embora uma ferramenta valiosa, deve ser interpretada em conjunto com outros dados clínicos e laboratoriais para uma compreensão completa da condição do paciente.
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Referências:
ARRUDA, Martha Mariana de Almeida Santos et al. Hemoglobinúria paroxística noturna: da fisiopatologia ao tratamento. Revista da Associação Médica Brasileira, v. 56, p. 214-221, 2010.
MSD Manuals. Hemoglobinúria Paroxística Noturna (PNH). Disponível em: https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/anemias-causadas-por-hem%C3%B3lise/hemoglobsin%C3%BAria-parox%C3%ADstica-noturna-pnh. Acesso em: 25 jan. 2024.
