LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA
A leucemia promielocítica aguda é um subtipo de leucemia mieloide. Embora considerada um subtipo de LMA, a leucemia promielocítica aguda (LPA) é geralmente abordada separadamente em virtude de sua etiologia, aspectos laboratoriais, clínicos e terapêuticos peculiares.
A LPA é causada por uma translocação entre os cromossomos 15 e 17, envolve o gene que codifica o receptor alfa do ácido retinoico (RARa) no cromossomo 17 e o gene da leucemia promielocítica (PML) no cromossomo 15, dando origem à translocação t(15;17) (q24.1;q21.2) PML/RARA.
O gene quimérico dá origem à proteína de fusão alfa PML/RAR que bloqueia a diferenciação mieloide induzida pelo ácido retinoico, levando à interrupção da maturação das células-tronco mieloides no estágio de promielócitos. É justamente a presença do rearranjo cromossômico característico envolvendo os genes do receptor alfa do ácido retinoico (RARα) que distingue a LPA de outras formas de LMA.
O resultado é a proliferação e acúmulo de grande quantidade de promielócitos anômalos na medula óssea com núcleo bilobado ou fendido, zona de Golgi pouco evidente, além de intensa granulação citoplasmática, sendo frequente a presença de células com numerosos bastonetes de Auer (faggot cell):
A LPA é caracterizada por se apresentar através de vários sintomas, entre os quais se destacam:
- Fadiga persistente e fraqueza
- Sangramento excessivo ou hematomas frequentes
- Infecções recorrentes
- Febre
- Perda de peso inexplicada
- Dores ósseas
Laboratorialmente, o hemograma desses pacientes mostra leucometria variável, de leucopenia a leucocitose, com plaquetopenia, mesmo com hipercelularidade medular. Isso ocorre pois existem duas variantes desta leucemia, a hipergranular e a hipogranular, na primeira a elevada quantidade de grânulos nos promielócitos dificulta a sua saída da medula, já a segunda isso não ocorre. Tanto o TP quanto o aPTT são geralmente prolongados e o dímero D aumentado, enquanto os níveis de fibrinogênio geralmente estão diminuídos, muito em consideração a defeitos de coagulação como na CID.
A coagulação intravascular disseminada é uma das complicações da LPA, caracterizada por uma ativação generalizada do sistema de coagulação do sangue, resultando na formação de coágulos sanguíneos em pequenos vasos em todo o corpo, isso leva a um consumo excessivo de plaquetas e fatores de coagulação.
Além disso, os promielócitos anômalos são ricos em substâncias de membrana altamente fibrinolíticas, como a anexina A2, o que causa um quadro de hiperfibrinólise.
A CID na LPA ocorre por diversos fatores, tendo seu mecanismo central na hiperfibrinólise que impede a correta coagulação por destruição dos trombos, o que leva a mais estímulos pró-coagulantes com consumo de plaquetas e fatores da coagulação, além de estímulos pró-trombóticos de causa primária entre elas as inflamatórias.
Em resumo, a leucemia promielocítica aguda é uma condição séria que requer atenção médica especializada e tratamento imediato. Embora seja uma doença rara, os avanços na pesquisa e no tratamento têm levado a melhores resultados para os pacientes. Com uma abordagem multidisciplinar que combina terapias direcionadas, quimioterapia e, em alguns casos, transplante de células-tronco hematopoéticas. Em todos os casos, o esfregaço de sangue periférico deve ser examinado por pessoal experiente, pois a identificação de promielócitos patológicos no sangue periférico deve promover o início imediato do tratamento, antes mesmo da confirmação da doença.
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Referências
Naoum, Flávio Augusto Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. 2. ed. -Rio de Janeiro: Atheneu, 2017
MEJÍA-BURITICÁ, Leonardo; TORRES-HERNÁNDEZ, José Domingo; VÁSQUEZ, Gonzalo de Jesús. Leucemia promielocítica aguda. Estado del arte. Iatreia, v. 34, n. 1, p. 42-53, 2021.
GABIATO, Allana Biatriz et al. A patogênese da coagulação intravascular disseminada e o papel das micropartículas e do fator tecidual na leucemia promielocítica aguda. Research, Society and Development, v. 12, n. 3, p. e28412340757-e28412340757, 2023.
