POLIGLOBULIAS
A poliglobulia é definida como um distúrbio hematológico caracterizado pelo aumento da massa eritroide em sua totalidade, gerando elevação na quantidade de eritrócitos, da hemoglobina (Hb) e do hematócrito (Ht). Essa condição pode ser decorrente tanto do aumento real da massa eritroide/hemoglobínica circulante como da diminuição da volemia plasmática.
O termo eritrocitose é frequentemente empregado nessa condição, e geralmente ocorrem alterações significativas na viscosidade sanguínea e na hemodinâmica.
CLASSIFICAÇÃO DAS POLIGLOBULIAS:
Clinicamente, a poliglobulia é subdividida em absoluta e relativa, com diferenças diagnósticas e clínicas importantes.
- POLIGLOBULIA ABSOLUTA:
A poliglobulia absoluta reflete o aumento verdadeiro da massa eritroide e suas causas podem ser classificadas em primárias e secundárias.
A poliglobulia primária está associada a distúrbios intrínsecos da medula óssea, como observado na policitemia vera, caracterizada pela hiperproliferação de eritrócitos devido à desregulação do processo eritropoiético. Esse tipo de poliglobulia pode estar relacionada a mutação do gene JAK2, nos genes responsáveis pela sensibilidade ao oxigênio (VHL, PHD2 e HIF2A) ou nos receptores de eritropoetina.
Já a poliglobulia secundária está relacionada ao aumento da produção de eritropoetina, que pode ocorrer como resposta fisiológica à hipóxia, resultante de condições como doença pulmonar crônica, tabagismo, apneia do sono ou exposição prolongada a altas altitudes.
- POLIGLOBULIA RELATIVA:
A poliglobulia relativa, ou pseudopoliglobulia, resulta da redução do volume plasmático, comumente observada em estados de alterações da hemoconcentração, como desidratação e queimaduras extensas.
Outras condições que podem ocasionar poliglobulias: choque anafilático, dengue hemorrágica, cardiopatias congênitas, metemoglobinemia.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
A sintomatologia da poliglobulia varia e pode impactar significativamente a qualidade de vida do paciente. Entre os sintomas mais comuns estão dor de cabeça persistente, visão embaçada, prurido após banho quente e vermelhidão em áreas como rosto, mãos e pés, devido ao aumento da viscosidade sanguínea e da perfusão capilar.
Sintomas como tontura, cansaço, dor abdominal ou torácica e dores musculares podem refletir a sobrecarga circulatória e a dificuldade de oxigenação adequada dos tecidos. Além disso, dormência ou formigamento nas extremidades, como mãos e pés, pode ocorrer devido ao comprometimento do fluxo sanguíneo nos microvasos, elevando o desconforto.
Um dos aspectos mais preocupantes da poliglobulia é a predisposição à formação de coágulos, o que eleva o risco de eventos tromboembólicos graves, como infarto agudo do miocárdio, acidente vascular cerebral (AVC), embolia pulmonar e trombose venosa profunda.
DIAGNÓSTICO:
Os critérios diagnósticos estabelecidos pela Organização Mundial da Saúde (OMS) para a poliglobulia incluem:
Hemoglobina superior a 16 g/dL e/ou hematócrito maior que 48% em mulheres; Hemoglobina superior a 16,5 g/dL e/ou hematócrito maior que 49% em homens; ou aumento da massa eritrocitária superior a 25% em relação ao valor normal.
Além disso, recomenda-se realizar biópsia de medula óssea, que deve apresentar hipercelularidade para a faixa etária, com panmielose, proliferação eritrocitária, granulocítica e megacariocítica, com pleomorfismo e presença de megacariócitos maduros.
A presença das mutações JAK2V617F ou JAK2 exon 12 também é avaliada para o diagnóstico.
TRATAMENTO PARA POLIGLOBULIAS:
O tratamento das poliglobulias é personalizado dependendo da causa subjacente e do estado clínico do paciente, podendo incluir flebotomias terapêuticas para reduzir a massa eritroide e melhorar a viscosidade sanguínea, medicamentos inibidores da JAK2 que interferem na ação da enzima JAK2 responsável pela produção de eritrócitos, uso de anticoagulantes para prevenir eventos tromboembólicos.
O acompanhamento médico regular é essencial para monitorar a eficácia do tratamento e prevenir complicações, especialmente em casos que demandam flebotomias frequentes.
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Referências:
DA SILVA, Paulo Henrique et al. Hematologia laboratorial: teoria e procedimentos. Artmed Editora, 2015.
FAILACE, R., et al. Hemograma: manual de interpretação. 6ª edição. Editora Artmed. 2015.
JÚNIOR, J. A. S., FERREIRA, M. I. de A., MENDES, V. L. B. Abordagem das poliglobulias: com referência à um caso clínico / Polyglobulia approach: with reference to a clinical case. Brazilian Journal of Development. 2021.
