PTT e PTI
Diferenças, Sintomatologia e Alterações Hematológicas
A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) e a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) são duas condições hematológicas caracterizadas por uma diminuição significativa do número de plaquetas (trombocitopenia). No entanto, embora ambas compartilhem a trombocitopenia como característica clínica, elas apresentam fisiopatologias distintas, sintomatologia e desfechos diferentes.
Púrpura Trombocitopênica Idiopática
A PTI é uma doença autoimune direcionada às plaquetas, resultando em uma trombocitopenia periférica. Essa destruição é mediada por autoanticorpos que se ligam às glicoproteínas da superfície das plaquetas, principalmente a GPIIb/IIIa, marcando-as para destruição pelos macrófagos no baço. A PTI pode ser dividida em aguda, comumente observada em crianças e geralmente autolimitada, e crônica, mais comum em adultos, especialmente mulheres jovens.
Os pacientes com PTI podem apresentar petéquias, equimoses e sangramentos, como epistaxe (sangramento nasal) e gengivorragia (sangramento gengival), devido à baixa contagem de plaquetas e consequente disfunção hemostática. Sangramentos mais graves, como hemorragia intracraniana, são raros, mas possíveis em casos de trombocitopenia severa (contagem de plaquetas <10.000/mm³).
A principal alteração no hemograma de pacientes com PTI é a trombocitopenia isolada. Outros parâmetros, como os níveis de hemoglobina e contagem de leucócitos, costumam ser normais, exceto em casos de sangramento significativo, que pode causar anemia secundária. O exame de esfregaço de sangue periférico geralmente mostra plaquetas de tamanho aumentado (macroplaquetas), sugerindo uma resposta compensatória medular:
Macroplaquetas. Fonte CellWiki
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
A PTT é uma condição grave caracterizada pela formação disseminada de microtrombos em pequenos vasos sanguíneos, levando à trombocitopenia por consumo. A fisiopatologia da PTT envolve a deficiência de uma enzima chamada ADAMTS13, responsável por clivar o fator de von Willebrand.
Quando essa enzima é insuficiente, grandes multímeros de von Willebrand permanecem intactos, favorecendo a adesão plaquetária e a formação de trombos. Esses microtrombos ocorrem predominantemente na microcirculação, afetando órgãos como cérebro, rins e coração.
Os sintomas da PTT são mais graves e incluem uma tríade clássica de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e comprometimento neurológico.
A formação de microtrombos no cérebro pode resultar em intensas dores de cabeça, confusão mental, convulsões e, em casos graves, coma. Já a presença de microtrombos nos vasos renais pode levar à insuficiência renal aguda, enquanto a obstrução da microcirculação cardíaca pode causar angina e infarto do miocárdio.
A gravidade dos sintomas está diretamente relacionada à extensão da formação desses trombos.
O hemograma de pacientes com PTT revela trombocitopenia grave, semelhante à PTI. No entanto, diferentemente da PTI, há a presença de anemia hemolítica microangiopática, caracterizada por um esfregaço de sangue periférico com esquizócitos (fragmentos de hemácias). Outros achados incluem elevação dos níveis de lactato desidrogenase (LDH) e bilirrubina indireta, devido à hemólise intravascular, e diminuição da haptoglobina.
A PTT também se caracteriza por sinais laboratoriais de coagulação intravascular disseminada (CID) em alguns casos, embora a CID não seja um componente clássico da PTT.
| Diferenças Principais entre PTI e PTT | ||
| Característica | PTI | PTT |
| Fisiopatologia | Autoanticorpos contra plaquetas | Deficiência de ADAMTS13 e formação de microtrombos |
| Trombocitopenia | Destruição periférica de plaquetas | Consumo de plaquetas devido à formação de trombos |
| Sintomatologia | Sangramento cutâneo-mucoso | Sintomas neurológicos, insuficiência renal e dores de cabeça intensas |
| Hemograma | Trombocitopenia isolada | Trombocitopenia, anemia hemolítica com esquizócitos |
| Prognóstico | Bom na maioria dos casos | Potencialmente fatal sem tratamento |
Em conclusão, embora PTI e PTT compartilhem a característica de trombocitopenia, as suas etiologias, manifestações clínicas e achados laboratoriais são muito diferentes. A PTI envolve uma destruição periférica autoimune de plaquetas, resultando em sangramentos, enquanto a PTT é caracterizada pela formação de microtrombos, que levam a sintomas neurológicos graves e falência multiorgânica. O diagnóstico diferencial entre essas condições é essencial, pois a PTT é uma emergência médica que requer tratamento imediato, enquanto a PTI pode ser manejada com imunossupressores e, em alguns casos, é autolimitada.
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Referências
Atlas de hematologia : clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi, coordenadora. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006
Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. – 2. ed. –
Rio de Janeiro: Atheneu, 2017
ALVES, Ana Klara Rodrigues et al. Púrpura trombocitopênica idiopática: uma doença subdiagnosticada. Revista Sustinere, v. 9, n. 1, p. 50-64, 2021.
TONACO, Leandro C. et al. Púrpura trombocitopênica trombótica: o papel do fator von Willebrand e da ADAMTS13. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 32, p. 155-161, 2010.
