SÍNDROME DE SÉZARY
Patogênese e Alterações Morfológicas
A síndrome de Sézary é uma condição rara e complexa que representa uma forma avançada de linfoma cutâneo de células T. Esta síndrome é caracterizada por uma tríade de sintomas principais: eritrodermia, linfadenopatia e leucemia de células T malignas. Cada um desses sintomas desempenha um papel crucial no diagnóstico e manejo da doença:
- Eritrodermia: é uma inflamação extensa da pele que se manifesta como uma erupção avermelhada e descamativa, podendo cobrir mais de 80% da superfície corporal. A pele afetada pode se tornar seca, espessa e apresentar escamas. Além disso, a eritrodermia é frequentemente acompanhada por prurido intenso e um desconforto significativo para o paciente.
- Linfadenopatia: refere-se ao aumento dos linfonodos, que pode ser observado em várias regiões do corpo, como pescoço, axilas e virilhas. Esse aumento dos linfonodos indica a disseminação da doença pelo sistema linfático e é um dos sinais de que o linfoma está avançando.
- Leucemia de células T malignas: é uma característica da síndrome de Sézary onde células T anormais e malignas são detectadas no sangue periférico. A presença dessas células malignas é um marcador da forma leucêmica da síndrome e é um indicativo da gravidade da doença.
O curso clínico da síndrome de Sézary é altamente variável, e o prognóstico do paciente depende fundamentalmente da extensão da doença no momento do diagnóstico. Essa extensão pode ser avaliada através de exames que analisam o envolvimento cutâneo, ganglionar, sanguíneo e visceral.
A progressiva elevação da relação CD4/CD8 entre os linfócitos circulantes é um reflexo da expansão da população de células malignas. Esse desequilíbrio também contribui para a destruição das células imunocompetentes responsáveis pela resposta anti-tumoral, o que pode justificar a alta incidência de neoplasias secundárias nestes pacientes.
Na microscopia, as células de Sézary apresentam características bem definidas. Elas são linfócitos anômalos, de médio a grande porte, com núcleos convolutos ou com formato “cerebriforme” e cromatina condensada. Em estágios mais avançados da doença, a infiltração cutânea pode exibir características típicas, como o epidermotropismo (presença de linfócitos tumorais na epiderme) e os microabscessos de Pautrier (acúmulos de células de Sézary infiltrando a epiderme).
A imunofenotipagem é uma ferramenta importante no diagnóstico da síndrome de Sézary, pois confirma a origem das células T (CD3+ e CD4+) e a ausência de expressão dos antígenos de células T maduras, como CD2, CD5 e CD7, o que apoia o diagnóstico da síndrome.
Em conclusão, a síndrome de Sézary é uma condição rara e complexa que exige uma abordagem multidisciplinar para seu diagnóstico e tratamento. Com uma apresentação clínica distintiva, a síndrome representa uma forma avançada de linfoma cutâneo de células T que afeta a pele, os linfonodos e o sangue. A compreensão profunda da síndrome de Sézary, suas manifestações clínicas, métodos diagnósticos e opções de tratamento é essencial para a gestão eficaz desta condição.
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Referências
- FERREIRA, F. et al. Síndrome de Sézary. Acta médica portuguesa, 1998.
- Atlas de hematologia: clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi, coordenadora. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006
- Miyashiro D, Souza BCE, Torrealba MP, Manfrere KCG, Sato MN, Sanches JA. O papel do microambiente tumoral na patogênese da síndrome de Sézary. 2022 PMID: 35055124
- WEINSTOCK, Martin A.; HORM, John W. Micose fungoide nos Estados Unidos: incidência crescente e epidemiologia descritiva. Jama, 1988.
