Trombocitemia essencial

Trombocitemia essencial: Aspectos Clínicos

A trombocitemia essencial é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pelo aumento na produção de megacariócitos e, consequentemente, no número de plaquetas no sangue. Essa condição afeta principalmente indivíduos idosos, com idades entre 50 e 60 anos.

Causas da trombocitemia essencial: atualizações recentes

Até 2005, as causas exatas dessa neoplasia eram desconhecidas. No entanto, estudos recentes revelaram duas mutações genéticas que podem estar associadas à doença:

  • Mutação somática adquirida da tirosina quinase citoplasmática conhecida como JAK2 V617F.
  • Variantes genéticas (W515L/W515K) do gene receptor da trombopoetina (MPL), que conferem uma vantagem proliferativa às células.

Entendendo o mecanismo da Trombocitemia essencial 

Trombocitemia essencial

Nessa condição, há um aumento na produção de megacariócitos, células responsáveis pela produção de plaquetas. Esse aumento excessivo resulta em um elevado número de plaquetas no sangue, o que pode levar à formação de trombos. Esses trombos podem se deslocar pelo sistema circulatório e causar complicações graves, como acidente vascular cerebral (AVC) ou embolia pulmonar. Além disso, a formação dos trombos leva ao consumo aceleradodas plaquetas, causando sangramentos

Sintomas e sinais da trombocitemia essencial

A trombocitemia essencial pode apresentar uma variedade de sintomas, incluindo eritromelalgia, cefaleia, distúrbios visuais e parestesia nas extremidades. Em casos mais graves, a trombocitose pode levar a complicações sérias, como AVC, embolia pulmonar ou infarto agudo do miocárdio (IAM). É importante destacar que alguns pacientes podem ser assintomáticos, ou seja, não apresentam sintomas aparentes.

Análise do hemograma e alterações observadas

Ao analisar o hemograma, é possível observar algumas alterações características da trombocitemia essencial. Essas alterações incluem o aumento do Volume Plaquetário Médio (VPM), da Amplitude de Distribuição Volumétrica das Plaquetas (PDW) e da contagem total de plaquetas (>450 mil). Além disso, no esfregaço sanguíneo, é comum encontrar plaquetas hipogranulares núcleos nus de megacariócitos. Essas alterações ocorrem devido à superprodução de megacariócitos pela medula óssea, resultando em uma produção desregulada de plaquetas.

Em relação à série branca, podemos encontrar neutrofilia e granulócitos imaturos. Além disso, também podemos encontrar uma discreta basofilia, células displásicas, células que não contêm grânulos, um desvio à esquerda, e alguns núcleos possuem bilobulação. Esses achados podem indicar que a Trombocitemia essencial pode estar evoluindo para uma mielofibrose ou LMA.

Trombocitemia essencial

Como condição secundária, podemos ter uma anemia ferropriva devido a sangramentos que podem acontecer, que é característico da doença.

Diagnóstico e diferenciação de outras doenças

Para diagnosticar a trombocitemia essencial, é necessário que o paciente apresente plaquetose por um período mínimo de 6 meses, sem uma explicação alternativa para o aumento do número de plaquetas. Além disso, é essencial realizar uma biópsia da medula óssea, que revelará um aumento no número de megacariócitos grandes e maduros, além de estudos moleculares específicos. A diferenciação da trombocitemia essencial de outras doenças, como a policitemia vera, também pode ser feita por meio desses exames.

Conclusão: Trombocitemia essencial

A trombocitemia essencial é uma neoplasia mieloproliferativa crônica que requer atenção médica especializada. Compreender suas causas, sintomas e mecanismos é fundamental para um diagnóstico precoce e um tratamento eficaz. Por meio de análises de hemograma e estudos moleculares, é possível diferenciar a trombocitemia essencial de outras doenças relacionadas. Com o tratamento adequado e acompanhamento médico regular, é possível gerenciar a doença e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

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Referências: 

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KANTARJIAN, Hagop M.; VERSTOVSEK, Srdan. Trombocitemia Essencial e Mielofibrose.