TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
A trombocitemia essencial (TE) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada por uma produção excessiva de plaquetas pelo sistema hematopoiético. Essa neoplasia é mais prevalente em idosos e no sexo feminino, apresentando como características clínicas a esplenomegalia e o risco de trombose ou hemorragia devido à disfunção plaquetária associada à doença. Anteriormente, o diagnóstico se baseava principalmente na exclusão de outras patologias e quadros reacionais, hoje se sabe que aproximadamente metade dos casos apresenta a mutação genética adquirida JAK2, que auxilia no diagnóstico.
O hemograma dessa doença é caracterizado por uma plaquetose acentuada, geralmente acima de 1.000.000/mm³, com presença de plaquetas grandes e agranulares, além de intensa anisocitose plaquetária, refletida pelos aumentos de VPM (volume plaquetário médio) e PDW (amplitude de distribuição das plaquetas).
Os mecanismos que levam à trombocitose ainda não são conhecidos, mas existem relatos de produção anormal quantitativa e qualitativamente de plaquetas oriundas de clones de megacariócitos anormais. Com relação às manifestações clínicas, aproximadamente 85% dos casos são assintomáticos, sendo o diagnóstico feito acidentalmente. O quadro clínico é muito variável, podendo ocorrer perda de peso, cefaléia, febre, sudorese, prurido, ataques isquêmicos transitórios, angina, abortamento no primeiro trimestre da gravidez e eritromelalgia.
Geneticamente, a trombocitemia essencial está incluída nas desordens hematopoiéticas clonais, neoplasias mieloproliferativas clássicas, cujo gene BCR-ABL1 está ausente. Esta doença é caracterizada pela presença de alterações no material genético Janus Quinase 2 (JAK-2), Calreticulina (CALR) ou Proteína de Leucemia Mieloproliferativa (MPL), e essas mutações podem ser do tipo somáticas ou germinativas. Essa última pode levar à trombocitose familiar.
Pacientes acima de 60 anos com TE associada a fatores de risco cardiovasculares e com história prévia de trombose devem receber terapêutica com a finalidade de diminuir o número de plaquetas e risco de trombose, e consiste no uso de antiagregantes e agentes citostáticos como a hidroxiureia.
Por fim, a trombocitemia essencial é uma neoplasia mieloproliferativa crônica que requer um diagnóstico cuidadoso e um manejo apropriado para prevenir complicações trombóticas e hemorrágicas. Compreender a etiologia, as apresentações clínicas e as opções de tratamento é fundamental para o manejo eficaz desta condição.
O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada
Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.
Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.
Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.
Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.
Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.
Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.
No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.
Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.
QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO
Referências
LEITE, Andrea B.; SILVA, Herivaldo F.; NOGUEIRA, Otho L. Trombocitemia essencial. Revista brasileira de hematologia e hemoterapia, v. 23, p. 49-50, 2001.
TORRES, Brenno Renann Silva; DE OLIVEIRA LINS, Severina Rodrigues. Relações genéticas da trombocitemia essencial: uma revisão narrativa da literatura. Brazilian Journal of Development, v. 6, n. 12, p. 94154-94164, 2020.
Naoum, Flávio Augusto Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. – 2. ed. – Rio de Janeiro: Atheneu, 2017
