TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
A trombocitemia essencial (TE) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada por uma produção excessiva de plaquetas pelo sistema hematopoiético. Essa neoplasia é mais prevalente em idosos e no sexo feminino, apresentando como características clínicas a esplenomegalia e o risco de trombose ou hemorragia devido à disfunção plaquetária associada à doença. Anteriormente, o diagnóstico se baseava principalmente na exclusão de outras patologias e quadros reacionais, hoje se sabe que aproximadamente metade dos casos apresenta a mutação genética adquirida JAK2, que auxilia no diagnóstico.
O hemograma dessa doença é caracterizado por uma plaquetose acentuada, geralmente acima de 1.000.000/mm³, com presença de plaquetas grandes e agranulares, além de intensa anisocitose plaquetária, refletida pelos aumentos de VPM (volume plaquetário médio) e PDW (amplitude de distribuição das plaquetas).
Os mecanismos que levam à trombocitose ainda não são conhecidos, mas existem relatos de produção anormal quantitativa e qualitativamente de plaquetas oriundas de clones de megacariócitos anormais. Com relação às manifestações clínicas, aproximadamente 85% dos casos são assintomáticos, sendo o diagnóstico feito acidentalmente. O quadro clínico é muito variável, podendo ocorrer perda de peso, cefaléia, febre, sudorese, prurido, ataques isquêmicos transitórios, angina, abortamento no primeiro trimestre da gravidez e eritromelalgia.
Geneticamente, a trombocitemia essencial está incluída nas desordens hematopoiéticas clonais, neoplasias mieloproliferativas clássicas, cujo gene BCR-ABL1 está ausente. Esta doença é caracterizada pela presença de alterações no material genético Janus Quinase 2 (JAK-2), Calreticulina (CALR) ou Proteína de Leucemia Mieloproliferativa (MPL), e essas mutações podem ser do tipo somáticas ou germinativas. Essa última pode levar à trombocitose familiar.
Pacientes acima de 60 anos com TE associada a fatores de risco cardiovasculares e com história prévia de trombose devem receber terapêutica com a finalidade de diminuir o número de plaquetas e risco de trombose, e consiste no uso de antiagregantes e agentes citostáticos como a hidroxiureia.
Por fim, a trombocitemia essencial é uma neoplasia mieloproliferativa crônica que requer um diagnóstico cuidadoso e um manejo apropriado para prevenir complicações trombóticas e hemorrágicas. Compreender a etiologia, as apresentações clínicas e as opções de tratamento é fundamental para o manejo eficaz desta condição.
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Referências
LEITE, Andrea B.; SILVA, Herivaldo F.; NOGUEIRA, Otho L. Trombocitemia essencial. Revista brasileira de hematologia e hemoterapia, v. 23, p. 49-50, 2001.
TORRES, Brenno Renann Silva; DE OLIVEIRA LINS, Severina Rodrigues. Relações genéticas da trombocitemia essencial: uma revisão narrativa da literatura. Brazilian Journal of Development, v. 6, n. 12, p. 94154-94164, 2020.
Naoum, Flávio Augusto Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. – 2. ed. – Rio de Janeiro: Atheneu, 2017