Leucemia prolinfocítica B: Nova nomenclatura e atualização da OMS
Em junho de 2022, a Organização Mundial da Saúde (OMS) publicou a 5ª edição da Classificação dos Tumores Hematolinfoides, trazendo uma importante atualização na nomenclatura da leucemia prolinfocítica B. Neste artigo, abordaremos essas mudanças e suas implicações.
Classificação de Neoplasias de célula B
De acordo com a classificação OMS-HAEM5, a maioria das neoplasias precursoras de células B é categorizada com base em alterações ploides, como hiperdiploidia e hipodiploidia, além de rearranjos cromossômicos e marcadores genéticos específicos.
Mudança na nomenclatura para Leucemia Prolinfocítica B
A leucemia B-prolinfocítica (B-PLL) da OMS-HAEM4R não é mais reconhecida na OMS-HAEM5, devido à diversidade de características que apresenta. Alguns casos têm sido rotulados como B-LLP, considerados variantes do linfoma de células do manto, caracterizando-se pela presença de IgH e a progressão prolinfocítica da LLC/SLL. Esses casos também são definidos pela neoplasia de células B não manto CD5-positiva com >15% de prolinfócitos no sangue periférico e/ou medula óssea, entre outras doenças. Com a nova atualização da OMS-HAEM5, esses casos são classificados como linfoma de células B esplênicas/leucemia com nucléolos proeminentes.
Linfoma de células B esplênicas/leucemia com nucléolos proeminentes (SBLPN)
A nova designação, Linfoma/Leucemia de Células B Esplênicas com Nucléolos Proeminentes (SBLPN), substitui o termo anterior, Leucemia B-Prolinfocítica CD5-negativa (B-PLL), para todos os casos anteriormente classificados conforme a OMS-HAEM4R. A SBLPN é uma condição rara, representando cerca de 0,4% de todas as neoplasias linfoides crônicas, e é mais comum em idosos. As células neoplásicas apresentam nucléolos proeminentes e não expressam os marcadores HCL CD25, anexina A1, TRAP e CD123. Além disso, a SBLPN demonstra maior agressividade clínica em comparação com a HCL e exibe resistência à cladribina quando utilizada como tratamento isolado.
A importância da atualização
Para os profissionais de saúde, especialmente analistas clínicos, estar sempre atualizado é essencial, não apenas em técnicas e teorias, mas também na nomenclatura médica. Essa atualização é fundamental para o bom funcionamento do laboratório.
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Referência
Alaggio, R., Amador, C., Anagnostopoulos, I. et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia 36, 1720–1748 (2022). https://doi.org/10.1038/s41375-022-01620-2
