Leucemia Promielocítica Aguda no laboratório clínico

A leucemia promielocítica aguda (LPA) é um subtipo de leucemia mieloide aguda (LMA) com características clínicas distintas. Neste artigo, exploraremos os achados clínicos associados à LPA e discutiremos os tratamentos mais eficazes disponíveis. Com informações embasadas em estudos acadêmicos atualizados, você entenderá melhor essa doença e suas abordagens terapêuticas.

A LPA é caracterizada pela presença de promielócitos anormais na medula óssea e no sangue periférico. A translocação cromossômica t(15;17) é uma marca registrada da LPA, resultando na formação do gene de fusão PML-RARA. Essa alteração genética desempenha um papel crucial na patogênese da LPA.

Os sintomas comuns são fadiga, petéquias, equimoses e sangramentos espontâneos. Além disso, a LPA pode levar a complicações graves, como a síndrome de coagulação intravascular disseminada (CID) e hemorragias severas, exigindo atenção médica urgente.

O diagnóstico da LPA é feito através de exames laboratoriais, incluindo análise morfológica do sangue periférico e medula óssea , imunofenotipagem e análise molecular para detectar a presença do gene de fusão PML-RARA. Estudos citogenéticos e moleculares mais detalhados podem ser necessários para confirmar o diagnóstico.

No hemograma, podemos observar variações, principalmente na contagem global, que podem variar de leucopenia a intensa leucocitose, com presença de blastos/promielócitos anormais que podem ser hiper ou hipogranulares. Anemia e trombocitopenia são comuns nessa doença.

Na LPA hipergranular os blastos/promielócitos anômalos apresentam, tamanho médio a grande, apresentando uma relação variável entre o núcleo e o citoplasma. O núcleo possui um contorno irregular, podendo assumir formatos como rim, bilobulado ou dobrado sobre si mesmo. Em alguns casos, um contorno mais arredondado também pode ser observado. 

O citoplasma dessa célula apresenta características marcantes. Sua coloração varia de basofílica a acidófila e, frequentemente, não é facilmente perceptível devido à presença de numerosos grânulos azurofílicos. Esses grânulos podem apresentar coloração que varia de vermelho vivo a roxo, sendo muitas vezes bastante escuros. Essas granulações podem se sobrepor ao núcleo, tornando a observação da cromatina e a visualização do nucléolo desafiadoras. Em alguns casos, os grânulos estão tão densamente compactados que parecem se unir ao núcleo. Em outros casos, as granulações podem ser mais delicadas, conferindo uma aparência de pó vermelho. A distribuição dos grânulos no citoplasma pode ser desordenada, com algumas regiões sem a presença de grânulos e outras com as características granulações. A área clara correspondente ao complexo de Golgi é pode não ser observada.

Na LPA hipergranular os blastos/promielócitos anômalos apresentam tamanho de médio a grande porte, com cromatina frouxa e nucléolo evidente. A morfologia nuclear pode variar e é nitidamente observada devido à falta de granulação. O núcleo pode ser irregular, bilobulado (com aspecto de asa de borboleta), reniforme ou convoluto. O citoplasma é pálido, mais abundante e possui uma coloração azul (basofílica) ou azul-acinzentada. O citoplasma pode ser agranular ou apresentar grânulos dispersos e bastonetes de Auer. Embora raros promielócitos hipergranulares possam ser vistos, a maioria é hipogranular.

A OMS, em seu livro de 2015, traz os promielócitos anormais como blastos equivalentes, sugerindo que sejam contados como blastos, e suas características necessárias devem ser descritas nas observações. Além disso, é necessário notificar imediatamente o corpo clínico e informar 

Em relação ao tratamento, a abordagem da LPA envolve o uso do ácido all-trans retinóico (ATRA) e quimioterapia. O ATRA, derivado da vitamina A, induz a diferenciação das células promielocíticas e restaura a hematopoiese normal. A combinação do ATRA com a quimioterapia à base de antraciclinas tem mostrado eficácia na obtenção da remissão completa da doença.

Em resumo, a leucemia promielocítica aguda é um subtipo específico da leucemia mieloide aguda com características clínicas distintas. Reconhecer os achados clínicos associados à LPA é fundamental para um diagnóstico preciso e um tratamento adequado. O uso do ATRA e quimioterapia tem se mostrado eficaz na obtenção de altas taxas de remissão. Com informações atualizadas e embasadas em estudos científicos confiáveis, você está bem preparado para entender e lidar com a LPA.

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Referências

Araújo, A. M. (2022). Leucemia Promielocítica Aguda. Dissertação de Mestrado, Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Disponível em: https://repositorio.ufrn.br/bitstream/123456789/50465/1/LeucemiaPromielociticaAguda_Araujo_2022.pdf . Acesso em: [09 de julho de 2023].

SciELO Brasil. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Disponível em: https://www.scielo.br/j/rbhh/a/DjGCzZPHsgy8qRHF4wjWQPG/?lang=pt . Acesso em: [10 de julho de 2023].

Verona Hanna, M. 2021. Hematologia – Série Branca – Leucemias, linfomas e mielomas – Leucemias. Disponível em: https://www.ciencianews.com.br/arquivos/ACET/IMAGENS/biblioteca-digital/hematologia/serie_branca/leucemias_linfomas_mieloma/leucemias/TCC%20Marilia%20Verona%20Hanna%20-%20%E2%80%93%20Hematologia%20%E2%80%93%20S%C3%A9rie%20Branca%20%E2%80%93%20Leucemias,%20linfomas%20e%20mielomas%20%E2%80%93%20Leucemias.pdf. Acesso em: [10 de julho de 2023].